2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_
.pdf12
СОКРАЩЕНИЯ И ОБЩЕПРИНЯТЫЕ АНГЛОЯЗЫЧНЫЕ АББРЕВИАТУРЫ
АЛА |
(APA) |
Атрезия легочной артерии |
БКК |
(SC) |
Большой круг кровообращения |
ВПВ |
(SVC) |
Верхняя полая вена |
ВПС |
(CHD) |
Врожденный порок сердца |
ВТЛЖ |
(LVOT) |
Выходной тракт левого желудочка |
ВТПЖ |
(RVOT) |
Выводной тракт правого желудочка |
ГЛЖ |
(LVH) |
Гипертрофия левого желудочка |
ГПЖ |
(RVH) |
Гипертрофия правого желудочка |
ГПП |
(RAH) |
Гипертрофия правого предсердия |
ДКС |
(DKS) |
Дамус(Кей(Стенсела операция |
ДОМСПЖ |
(DORV) |
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка |
ДМЖП |
(VSD) |
Дефект межжелудочковой перегородки |
ДМПП |
(ASD) |
Дефект межпресердной перегородки |
ЕЖС |
(SV) |
Единственный желудочек сердца |
ЗСН |
(CHF) |
Застойная сердечная недостаточность |
КА |
(CoA) |
Коарктация аорты |
ЛА |
(PA) |
Легочная артерия |
ЛЖ |
(LV) |
Левый желудочек |
ЛП |
(LA) |
Левое предсердие |
ЛС |
(MPA) |
Легочный ствол |
ЛГ |
(PH) |
Легочная гипертензия |
ЛСС |
(PVR) |
Легочно(сосудистое сопротивление |
МЖП |
(VS) |
Межжелудочковая перегородка |
МКК |
(PC) |
Малый круг кровообращения |
НПВ |
(IVC) |
Нижняя полая вена |
ООО |
(FO) |
Открытое овальное окно |
ОАП |
(PDA) |
Открытый артериальный проток |
ОАС |
(ТА) |
Общий артериальный ствол |
ОБЛС |
(PVOD) |
Обструктивная болезнь легочных сосудов |
ПГЕ1 |
(PGE1) |
Простагландин Е1 |
ПДА |
(IAA) |
Перерыв дуги аорты |
ПЖ |
(RV) |
Правый желудочек |
ПП |
(RA) |
Правое предсердие |
ПЛГН |
(PPHN) |
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных |
СГЛОС |
(HLHS) |
Синдром гипоплазии левых отделов сердца |
СЛА |
(PS) |
Стеноз легочной артерии |
ССН |
(CHF) |
Сердечно(сосудистая недостаточность |
ТФ |
(TOF) |
Тетрада Фалло |
ТР |
(TR) |
Трикуспидальная регургитация |
ТМА |
(TGA) |
Транспозиция магистральных артерий |
ТАДЛВ |
(TAPVR) |
Тотальный аномальный дренаж легочных вен |
ЧАДЛВ |
(PAPVR) |
Частичный аномальный дренаж легочных вен |
Часть первая
ОБЩИЕ
СВЕДЕНИЯ
О ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКАХ
СЕРДЦА
Глава 1
ТЕРМИНОЛОГИЯ.
СЕГМЕНТАРНАЯ АНАТОМИЯ
СЕРДЦА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ
Современные представления о врожденных пороках сердца (ВПС) сложились не сразу. Первое упоминание об этой патологии принадлежит перу Леонардо да Винчи.
Первые изображения и описания аномалий сердца восходят к ХVIII столетию. В середине ХІХ в. Реасосk описал 18 таких случаев в своем классичес& ком исследовании (1). Значительной вехой в систе& матизации ВПС стало исследование доктором Abbot 1000 сердец с врожденными аномалиями, опубли& кованное ею в атласе в 1936 г. (2). Со времени за& рождения сердечной хирургии в 40–50&х гг. ХХ в. знания в области морфологии аномалий сердца, востребованные хирургией, углублялись вплоть до последнего времени. Были предложены различные системы классификаций и номенкла& туры. Каждая новая система не только отражала состояние знаний в то время и предлагала их фор& мулировку, но и учитывала частные интересы и склонности их авторов. Так возникли классифи& кации, основанные на анатомических, простран& ственных, эмбриологических, гемодинамичес& ких, клинических и даже чисто прикладных хи& рургических признаках. Неудивительно, что вве& дение новых систем классификаций сопровожда& лось изменениями в терминологии, проясняю& щей или упрощающей определенные концепции. При этом старые термины не отменялись. В ре& зультате номенклатура ВПС стала морем синони& мов, что вносило путаницу в и без того сложный предмет.
Сложившаяся к настоящему времени унифи& цированная система, созданная главным образом Van Praagh в 1984 г. (4) и Anderson в 1984г. (3), ста& ла общепринятой. Она позволила всем, кто так или иначе занимается проблемой ВПС, говорить на одном языке. Используя анатомические терми& ны в русcком переводе, мы будем также приводить их оригинальное международное написание на английском языке.
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Мальпозиция сердца — аномальная локализа& ция сердца или обычное его расположение в левой половине грудной клетки при обратном располо& жении других органов (situs inversus).
Конкордантность, дискордантность — термины применяются для обозначения отношения между предсердиями и желудочками и между желудочка& ми и магистральными артериями. Связь правого предсердия с правым желудочком является кон& кордантной (нормальной), в то время как связь правого предсердия с левым желудочком называ& ют дискордантной. Синонимами атриовентрику& лярной дискордантности являются инверсия же& лудочков и L&петлевой (L&loop) желудочек.
Декстрокардия, левокардия, мезокардия — опи& сывают направление оси, идущей от основания к верхушке сердца, а не сердечную анатомию (рис. 1).
При левокардии (обычное положение) верхуш& ка желудочка направлена влево и кпереди. При декстрокардии верхушка сердца направлена впра& во. Мезокардия обозначает срединное расположе& ние сердца и часто сопровождается наличием двух верхушек. Поскольку направление оси сердца не зависит от положения его в грудной клетке, нали& чие левокардии необязательно подразумевает situs solitus и декстрокардия не всегда совпадает с зер& кальным расположением сердца (situs inversus). Например, у больного с гипоплазией правого лег& кого сердце может быть расположено в правой по& ловине грудной клетки (что обозначается терми& ном «декстропозиция») при наличии левокардии. В то же время мезокардия обычно сочетается с изомеризмом сердца (situs ambiguus).
D петля, L петля — обозначает направление изгиба первичной сердечной трубки на 23&й день гестации. Обычно трубка совершает правосторон& ний изгиб (D&петля), поэтому правый желудочек лежит справа от анатомически левого желудочка
15
|
|
П |
|
П |
|
|
|
П |
|||||||
|
|
|
П |
||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
П |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
П |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ж |
|
|
|
|
|
|
|
Ж |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЖЖ
Ж |
|
|
|
|
а |
б |
|
Ж |
|
|
|
|||
|
в |
Рис. 1. Направление оси сердца: а ó левокардия, б ó мезокардия, в ó декстрокардия (П — предсердие, Ж — желудочек)
(рис. 2). Если первичная сердечная трубка изгиба& ется влево (L&петля), будущий анатомический пра& вый желудочек лежит слева от анатомически лево& го желудочка (рис. 3). D&петля является нормаль& ной при situs solitus, L&петля — при situs inversus.
Гетеротаксия — аномальное расположение внутренних органов, отличное от того, которое является типичным для situs solitus и situs inversus. Проявляется удвоением или отсутствием в норме односторонних органов (в частности селезенки). Употребляется также термин situs ambiguus (дву& смысленный, неопределенный).
Инверсия — термин, применяемый для описа& ния аномальной связи желудочков и предсердий независимо от их расположения в грудной клетке (т.е. дискордантного атриовентрикулярного сое& динения).
Изомеризм — наличие парных, зеркальных структур, которые обычно являются односторон& ними, таких, как легкие и предсердия. При левом изомеризме имеются два анатомически левых лег& ких и два анатомически левых предсердия, при правом изомеризме — билатеральные правые лег& кие и предсердия. Синонимом левого изомеризма является синдром полисплении, правого изоме& ризма — синдром асплении.
Situs solitus — обычное, или нормальное, распо& ложение органов и сосудов (сердце — слева, пе& чень — справа, селезенка — слева).
Situs inversus — органы расположены в зеркаль& ном отображении нормы (сердце, желудок и селе& зенка — справа, печень — слева).
Транспозиция магистральных артерий. До насто& ящего времени не существует общепринятого тол& кования данного термина. Его используют как для описания пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии (передняя аорта и зад& няя легочная артерия), так и для описания связи магистральных артерий с желудочками. Наиболее
а |
б |
|
Рис. 2. Изгиб первичной сердечной трубки вправо (D пет ля): а — первичная сердечная трубка; б — правосторонний изгиб первичной трубки (Т — трункус, БС — бульбус, Ж — примитивный желудочек, П — предсердие, венозный синус, прямая трубка, D петля, ПЖ — правый желудочек, ЛЖ — левый желудочек)
а |
б |
в |
Рис. 3. Изгиб первичной сердечной трубки вентрально и влeво (L петля). Примитивный левый желудочек смещается вправо и дорcально (oбозначения те же, что и на рис. 2); ПП — правое предсердие, ЛП — левое предсердие
16 |
Часть 1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА |
|
|
|
|
|
|
|
логичным представляется введение термина маль позиция для обозначения пространственных взаи& моотношений аорты и легочной артерии — соот& ветственно D& или L&мальпозиция аорты. Применение термина транспозиция целесообразно ограничить случаями, когда аорта отходит от пра& вого желудочка, а легочная артерия — от левого, исходя из буквального перевода с латинского язы& ка (trans — через, ponere — класть, располагать). Таким образом, транспозиция имеет место, если сосуды перемещены через перегородку от той ка& меры, где они должны располагаться в норме.
АНАТОМИЯ
Локализация сердца в грудной клетке
Сердце может занимать одну из трех позиций: левопозицию (в норме), декстропозицию и мезо& позицию. Положение сердца определяется не только его структурой, но и аномалией прилежа& щих органов. Оно может быть смещено в результа& те сколиоза, высокого стояния диафрагмы, гипоп& лазии легкого, диафрагмальной грыжи.
Расположение внутренних органов (situs)
Большинство органов начинают свое эмбрио& нальное развитие как срединно&расположенные структуры с билатеральной зеркальной симметри& ей. Однако три системы органов (сердечно&сосу& дистая, дыхательная и пищеварительная) в даль& нейшем развиваются как асимметричные. Распо& ложение органов может быть нормальным (situs solitus), зеркальным (situs inversus), изомеричным или неопределенным (situs ambiguus). Правый изо& меризм означает двустороннюю симметрию орга& нов, в норме расположенных справа, левый изо& меризм — билатеральное расположение органов, в норме расположенных слева.
Изомеризм и аномалии селезенки
Селезенка в норме развивается как левосторон& ний орган (рис. 4), поэтому при правом изомериз& ме селезенка обычно отсутствует (asplenia). Левый изомеризм, в противоположность правому, сопро& вождается односторонней полиспленией. Лица с аспленией или полиспленией иногда имеют нор& мальную структуру сердца. При наличии пред& сердного изомеризма нормальная селезенка явля& ется редкостью.
Аномалия расположения внутренних органов может иметь вид зеркального расположения всех
Рис. 4. Расположение внутренних органов (situs) определя ется по положению желудка (не показан) и печени. При правом изомеризме кишечник ротирован, что продемон стрировано расположением слепой кишки (Л — левая доля, П — правая доля, С — селезенка, СК — слепая кишка)
органов (situs inversus totalis) или отдельных систем органов, последнее особенно характерно для изо& меризма. Несмотря на широкое применение тер& мина atriovisceral situs, он не всегда позволяет точ& но описать расположение органов при наличии синдрома асплении или полисплении. В связи с этим рекомендуется определять расположение сердечно&сосудистой, дыхательной и пищевари& тельной систем отдельно.
Расположение сердца
Расположение сердца определяют по локализа& ции морфологически правого предсердия (рис. 5). Оно не зависит от направления оси сердца, распо& ложения желудочков, магистральных сосудов или несердечных органов. Морфологически правое предсердие в норме находится справа, или при зеркальном расположении сердца, — слева. Била& теральные правые предсердия определяют как правый сердечный изомеризм, билатеральные ле& вые предсердия — как левый сердечный изоме& ризм.
Правое предсердие отличается от левого нали& чием пектинальных мышц, crista terminalis (отделя& ющей заднюю синусную часть правого предсердия от передней), лимба (вторичной перегородки), ушка с широким основанием. Клапан овального окна, образованный тканью первичной межпред& сердной перегородки, закрывает его со стороны левого предсердия (рис. 5).
Глава 1. ТЕРМИНОЛОГИЯ. СЕГМЕНТАРНАЯ АНАТОМИЯ СЕРДЦА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ |
17 |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 5. Позиция сердца (situs) определяется расположением морфологически правого предсердия по наличию пектиналь ных мышц, crista terminalis, лимба и клапана овального окна, закрывающего его со стороны левого предсердия (ПП — пра вое предсердие, ЛП — левое предсердие, КТ — crista terminalis, ПМ — пектинальные мышцы, УПП — ушко правого пред сердия, УЛП — ушко левого предсердия, КОЯ — клапан овальной ямки)
Расположение легких
Пространственная анатомия легких важна для диагностики гетеротаксии и предсердного изоме& ризма. Легочный situs определяется по расположе& нию морфологически правого и левого легких и может быть нормальным, зеркальным, симмет& ричным и неопределенным (рис. 6).
Легочная морфология определяется по взаимо& отношению легочных артерий и прилежащих брон& хов и не по количеству долей. Легочная артерия морфологически правого легкого проходит впереди верхнего и промежуточного бронхов, в то время как легочная артерия левого легкого проходит над его главным бронхом и позади верхнедолевого бронха.
Клинически легочный ситус можно определить путем сравнения относительной длины двух глав& ных бронхов (например, измеренных на рентге& нограмме грудной клетки по воздушной бронхо& грамме). В норме расстояние от карины до устья левого верхнедолевого бронха в 1,5–2,5 раза больше, чем в правом легком, и эта разница не за& висит от расположения дуги аорты, определя& емому по бронху, над которым проходит аорта. При легочном изомеризме это расстояние одина& ковое, так как бронхи симметричны.
Легочный ситус не определяется по количеству долей. Хотя в большинстве случаев двусторонние трехдолевые легкие сочетаются с правым изоме& ризмом или аспленией, билатеральные двухдоле& вые легкие скорее являются вариантом нормаль&
ной морфологии, чем проявлением левого изоме& ризма или полисплении.
Расположение органов брюшной полости
описывают как нормальное, зеркальное и неопре& деленное (см. рис. 4).
При синдроме асплении печень обычно средин& но&расположенная, с двумя зеркальными правыми долями (правый печеночный изомеризм). Состоя& ние селезенки может быть оценено на ЭхоКГ.
При синдроме полисплении расположение ор& ганов брюшной полости может быть неопределен& ным, зеркальным или нормальным. Селезенка расположена по ту же сторону от позвоночного столба, что и желудок.
Морфология сегментов сердца
Сердце человека состоит из трех анатомичес& ких сегментов, представленных на ранней стадии эмбрионального развития как сегменты первич& ной сердечной трубки: предсердий, желудочков, магистральных артерий, а также двух соедини& тельных сегментов — атриовентрикулярного (АV) канала и конуса (infundibulum).
Точная идентификация право& и левосторон& них структур является главным принципом после& довательного сегментарного подхода к диагнозу ВПС. Во избежание разночтения терминов, даже широко употребляемых, полезно дать им четкое определение.
18 |
Часть 1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА |
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 6. Схематическое изображение легочного ситуса по положению легочных артерий относительно прилежащих главных и верхнедолевых бронхов: нормальный, зеркальный, правый изомеризм, левый изомеризм (ПВД — правый верхнедоле вой бронх, ЛВД — левый верхнедолевой бронх, ПЛА — правая легочная артерия, ЛЛА — левая легочная артерия, ПСД — правый среднедолевой бронх, ПНД — правый нижнедолевой бронх, ЛНД — левый нижнедолевой бронх, ЛС — легочный ствол)
С этой целью важно установить, что подразуме& вается под понятиями «соединение» (connection) и «дренаж» (drainage), поскольку они не являются си& нонимами. Соединение — это анатомический тер& мин, означающий прямую связь между двумя струк& турами. Дренаж — гемодинамический термин, име& ющий отношение к направлению тока крови.
Следуют также разъяснить термины «един& ственный» (single) и «общий» (common), применяе& мые к камерам сердца и клапанам. «Единствен& ный» означает, что соответствующая контралате& ральная структура полностью отсутствует. Приме& ром является атрезия трехстворчатого клапана с одноприточным желудочком. Термин «общий» применяется, когда имеются билатеральные ком& поненты, не разделенные перегородкой: общее предсердие, общий атриовентрикулярный клапан, общий желудочек, общий артериальный трункус (truncus arteriosus).
мянной вены — венозного моста между ними.
Нижняя полая вена (НПВ) изредка, обычно у больных с полиспленией, не связана с правым предсердием и дренируется в ВПВ через непарную или полунепарную ВПВ (непарное продолжение НПВ). В этих случаях печеночные вены впадают непосредственно в одно или оба предсердия через наддиафрагмальный сегмент НПВ.
Коронарный синус (CS, КС)
Аномалии коронарного синуса проявляются частичным или полным отсутствием его "крыши"
— перегородки, отделяющей коронарный синус от левого предсердия (unroofed CS) с образованием сообщения с левым предсердием. Полное отсут& ствие "крыши" квалифицируется как отсутствие самого КС и часто сопровождается аспленией и впадением левой ВПВ в левое предсердие.
Магистральные вены |
Легочные вены |
Верхняя полая вена (ВПВ). При единственной |
В норме 4 легочные вены впадают в левое пред& |
правосторонней ВПВ в дополнительных поясне& |
сердие отдельно. Как вариант нормы верхняя и |
ниях необходимости нет. Термин левая ВПВ ис& |
нижняя вены, чаще всего левые, сливаются и впа& |
пользуется, когда имеется дополнительная ВПВ. В |
дают в левое предсердие одним стволом. Другим |
этом случае следует выяснить, какая из двух ВПВ |
вариантом является независимое соединение пра& |
является истинно правой. Так, при situs inversus до& |
вой среднедолевой вены с левым предсердием. |
полнительной веной является не левая, а правая. |
При аномальном легочно&венозном соединении |
Важно выяснить наличие или отсутствие безы& |
или тяжелой левосторонней обструктивной пато& |
Глава 1. ТЕРМИНОЛОГИЯ. СЕГМЕНТАРНАЯ АНАТОМИЯ СЕРДЦА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ |
19 |
|
|
|
|
|
|
|
логии встречаются венозные сосуды, соединяющие легочные вены с левой брахицефальной (безымян& ной) веной, которые квалифицируют как персисти& рующую ВПВ или как левопредсердную карди& нальную вену. Для этих аномалий можно было бы применить термин «коллатеральная вена» (анало& гично коллатеральным артериям при легочной ат& резии с дефектом межжелудочковой перегородки).
Правое предсердие
Перегородочная поверхность правого предсер& дия состоит из межпредсердной части, включаю& щей лимб (вторичную перегородку) и клапан овального окна (первичную перегородку), и атри& овентрикулярной части, отделяющей правое пред& сердие от левого желудочка. Отличительной осо& бенностью свободной стенки правого предсердия является пирамидальной формы большое ушко, crista terminalis и множество пектинальных («рас& чесанных») мышц вне ушка. Crista terminalis отде& ляет гладкую мышечную заднюю часть свободной стенки, происходящей из венозного синуса, от мышечной передней части, происходящей из эмб& рионального правого предсердия. Изредка правое предсердие разделено на две части расширенным клапаном нижней полой вены.
Левое предсердие
Левое предсердие имеет гладкую стенку, как и легочные вены, из которых оно происходит. Стен& ка ушка напоминает форму кольца с несколькими пристеночными мешочками. Левое ушко является единственным остатком эмбрионального предсер& дия, поэтому имеет неровную поверхность. В от& личие от правого предсердия, перегородка отделя& ет левое предсердие только от правого предсердия.
При врожденном пороке — трехпредсердном сердце (cor triatriatum) — левое предсердие разде& лено на две части, т.е. имеет место двухкамерное левое предсердие или дополнительная левопред& сердная камера.
Общее предсердие (common atrium)
При этом пороке отсутствует межпредсердная перегородка, он почти всегда сопровождается атриовентрикулярным септальным дефектом (АВСД), часто — аспленией. Обычно имеется ос& таток перегородки в виде короткой мышечной по& лоски. Стенка двух частей общего предсердия имеет признаки соответственно правого и левого предсердия или изомера.
Атриовентрикулярные клапаны (AV<клапаны)
Aтриовентрикулярные клапаны не только сое& диняют предсердия с желудочками, но и разделя& ют их электрически. При инверсиях желудочков соответствующие клапаны всегда их сопровожда& ют. Трехстворчатый клапан прикрепляется к пере& городке более апикально, чем митральный, тем са& мим формируя атриовентрикулярную (AV) перего& родку (рис. 7). Это позволяет при ЭхоКГ опреде& лить морфологию клапана и желудочка.
Трехстворчатый клапан состоит из трех створок, комиссур и папилярных мышц. Септальная створ& ка имеет множество хорд, крепящихся к межжелу& дочковой перегородке. Передняя створка отделяет приточную часть желудочка от выводного тракта и удерживается папиллярными мышцами и хордами, крепящимися к передней стенке правого желудоч& ка. Эта важная деталь отличает трехстворчатый кла& пан от митрального и является одной из причин развития регургитации при корригированной транспозиции магистральных сосудов. Трехствор& чатый и легочные клапаны отделены мышечным выводным трактом — инфундибулумом (конусом).
Митральный клапан, в отличие от трехстворча& того, имеет прямой контакт с клапанным кольцом аорты. Таким образом его передняя створка фор& мирует часть выводного тракта левого желудочка. Две папиллярные мышцы прикрепляются к сво& бодной стенке левого желудочка, и хордальный аппарат в норме не крепится к перегородке.
Limb
МПП ЛП
ПП КОЯ
Limb
АВП
МО
ТО
МЖП
ЛЖ
ПЖ
Рис. 7. Атриовентрикулярная перегородка, образующаяся в результате более апикального прикрепления кольца трех створчатого клапана по сравнению с митральным клапаном (МПП — межпредсердная перегородка, МЖП — межжелу дочковая перегородка, АВП — атриовентрикулярная перего родка, КОЯ — клапан овальной ямки, ТО — трикуспидаль ное отверстие, МО — митральное отверстие)
20 |
Часть 1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА |
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 8. Типы АV соединений: конкордантное, дискордантное, неопределенное (изомеризм предсердий), одножелудочковое двуприточное, одноприточное, с общим притоком
При двуприточном левом желудочке папилляр& ные мышцы обоих АV&клапанов крепятся в мор& фологически левом желудочке. Во многих случаях клапаны имеют зеркальную митральную или гиб& ридную морфологию с признаками митрального и трехстворчатого клапанов, поэтому допустимым может быть название «левосторонний клапан» и «правосторонний клапан».
Структура желудочков сердца зависит от харак& тера ВПС и описана в соответствующих разделах данного руководства. Наиболее надежными отли& чительными критериями морфологически право& го и левого желудочков являются апикальная тра& бекулярность, морфология АV&клапанов и нали& чие контакта между атриовентрикулярными и по& лулунными клапанами.
Расположение магистральных сосудов
Положение восходящей аорты обычно описыва& ют по ее отношению к легочному стволу. В норме она расположена справа сзади от ствола. В подавля& ющем большинстве сердечных аномалий положение аорты нормальное или характеризуется как декстро& позиция (справа и сбоку) и левопозиция (слева и спереди). Декстропозиция обычно наблюдается при тетраде Фалло, отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка и АВСД. Справа и спреди аорта расположена при транспозиции маги& стральных артерий (ТМА). Левопозиция аорты чаще
всего встречается у больных с корригированной ТМА и двуприточным левым желудочком.
Соединение сегментов сердца происходит на трех уровнях — вено&предсердном, атриовентри& кулярном и вентрикулоартериальном.
Аномалии вено предсердного соединения могут вовлекать системные вены, легочные вены или те и другие. Аномально впадать могут все или часть вен.
Существует 4 типа атриовентрикулярных соеди нений (AV&соединений): конкордантное (нормаль& ное), дискордантное (инверсия желудочков), од& ножелудочковое и неопределенное (рис. 8). Одно& желудочковое АV&соединение включает три под& типа: двуприточный, одноприточный и общий приток (общий АV&клапан). При правом и левом сердечном изомеризме АV&соединение всегда не& определенное. Атриовентрикулярную дискор& дантность называют также инверсией желудочков или желудочками, совершившими L&петлю.
Вентрикулоартериальное соединение при ВПС может быть конкордантным, дискордантным и с двойным, единственным и общим выходом (рис. 9). Примером дискордатности вентрикулоартериаль& ного соединения при конкордантном АV&соедине& нии является полная ТМА, при которой полностью разделены системное и легочное кровообращение. Дискордантное АV&соединение в сочетании с дис& кордантным вентрикуло&артериальным соединени& ем является основным анатомическим субстратом корригированной ТМА, которая характеризуется
Глава 1. ТЕРМИНОЛОГИЯ. СЕГМЕНТАРНАЯ АНАТОМИЯ СЕРДЦА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ |
21 |
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 9. Типы вентрикулоартериальных соединений: конкордантное, дискордантное, с двойным, единственным и общим вы ходом. Конкордантное соединение является нормой, дискордантное — синоним ТМА. Другие типы соединения: слева направо — двойной выход из одного желудочка, единственный выход из двух желудочков, общий выход (ОАС — общий артериальный ствол, Ао — аорта)
нормальным кровотоком, однако системным желу& дочком является анатомически правый.
Когда обе магистральные артерии отходят от одной желудочковой камеры, вентрикулярное со& единение называют желудочком с двойным выхо& дом: из правого желудочка (ДВПЖ, тетрада Фал& ло) или левого желудочка (ДВЛЖ).
Следует отметить, что у больных с тетрадой Фалло, сочетающейся с АВСД, часто имеет место синдром Дауна. Хирургический риск у них ниже, чем у больных с ДВПЖ, АВСД и обычным в этих случаях предсердном изомеризмом.
У больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП при II–IV типе отсутствует легочной ствол. Аорта является единственным выходом из желу& дочков сердца.
Примером общего выхода из желудочков явля& ется общий артериальный ствол (ОАС, truncus arte riosus), при котором просвет аорты и легочного ствола не разделены.
Соосность перегородок (alignment). На характер соединений сегментов сердца оказывает сущест& венное влияние соосность межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также конусной и остальной части межжелудочковой перегородки.
Смещение одной перегородки относительно другой приводит к нависанию (override) атрио& вентрикулярных или полулунных клапанов над противоположным желудочком. Смещение пере& городки может быть латеральным, ротационным
или комбинированным. Характер АV&соединения определяется степенью смещения (см. рис. 10).
Конкордантное соединение является нормой, дискордантное — синоним инверсии желудочков. При правом или левом изомеризме АV&соедине& ние всегда неопределенное. Существуют три одно& желудочковые формы АV&соединения: двойное, единственное и общее.
Дискордантное соединене возникает, когда от& верстие клапана более чем на 50% своего диаметра нависает над противоположным желудочком. При общем АV&клапане обычно присутствует конкор& дантное или дискордантное соединение. При этом пороке о смещении можно говорить, если 75% диаметра отверстия связано с одним из двух желу& дочков. Степень нависания клапанов может изме& няться в пределах сердечного цикла и в зависи& мости от угла зрения.
Для полулунных клапанов, так же как и для АV& клапанов, применимо правило 50% (рис. 11). При& мером может служить праводеленность аорты при тетраде Фалло в результате смещения конусной перегородки кпереди.
"Верхом сидящие" (straddling) клапаны, или клапаны<наездники
Аномалия состоит в прикреплении хордально& го аппарата или папиллярных мышц в противопо& ложном желудочке (рис. 12), касается только