Metodicheskoe_posobie_po_chastnoy_nevrologii

Диффередиагноторсдистонииойциальтикаая

аритмогиперкинетическойформыБолезниВильсона

-Коновалова.

Критерии

Дофа

-зависимая

Аритмогиперкинетическая

Торсиондистонаяия

формаБолезниВильсона

-

Коновалова

Возрастначаболезниа

5-20лет

7-15лет

Семейныйанамнез

наличиевсемь

наличиевсемьповторных

повторныхслучаев

случаев

Вклиникесочетание

имеется

Имеется

дистонического

гиперкригинезадн

ости

Симптомыпоражения

невстречается

частоимеется

пирамидной,мозжечковой

систем

Психическиенарушения

невстречаются

частоимеются

Поражепечение

нехарактерно

Облигатныйпризнак

заболевания

Очаговыеизмененияпри

невыявляются

Могутбытьвбазальных

МРТК()головногомозга

ганглиях,среднеммозге

Нарушобммедиенаие

нехарактерно

Облигатныйпризнак

заболевания

КольцаКайзера

-Флейшера

невыявляются

частоимеются

Патоглечентияческое

препаратамилеводопы

медьэлиминирующие

хелатныепрепараты

ТЕМА:ЭПИЛЕПСИЯ

.

Эпилепсия (G40)являетсязабол

еванием,развивающимсянаосновегенетически

детерминированнпредрасп,для котяложенностибольшинствелениярой

случаевнеобходимовоздействиеэкзогенныхфакторов,опр клиничеделяющих

ское

проявление.

Однимизосновныхгенетическидетерминирова

нныхфакторовразвэпитиялепсии

являетсясинхронизактивнейроновнавсехостичастотныхциядиапазонах.

Патогномоничнойчертойэпилептическихнейроновявляетсяпароксизмальный

деполярсдвихмембрапотенциалагоизациоПароксизмальныйг.

деполяризационныйсдвигприводитктому,чтонейронгенерируетпотенциалдейс вия

значительнобольшейамп,длительтудычастоты,чемвнорме.осБезэтогои

невозможныдальнейшиестадии

эпилептогенеза.

Факт,спосрпоявлениюбствующимприступов,являетсяналичие

органических

нарушенийвмо

зге.

Эпилепсия –состояние,характповторнымизующ(2более)эпилептичеся

ескими

при,неступамипровоцкакированными

-либонемедленноопределяемыми

причинами.

Эпилептическийприступ

эпилептичес( припадо) кий

–клиническо епроявление

аномальниизбытразрядагиперсинхронный( чногоэлектрическийразряд)не

йронов

корыголовногомозга.Клиничкартинапревнезапнымискаядставлена

транзиторныческимипатологфено(змененсознанияенами,дв ,гательные

чувствительные,

егетатипсисимптомыхическиевные,отмечбольнымилинные

наблюдателем).

Международнаяклассификацэп эпилептическихиндря

омовоснованы

двухпринципах: определение1)яв. эпилепсяетсяфокальнойия

генерал, выделение2).идиопа: зованной

тической,симптом

атической,криптогенной.

•

симптоматэпилеп( лобной,вис,тчияочнойеменнойские,зат

ылочнойдоли);

-идио патитомчи( детсккиесабслеювеансяабсанильная

снаяэпилепсия);

Патогенезэпилепсии.

Механразвэпилепсиизмтиясостоитизобра

зованияэпилептическогоочага,

формированияэпилептсистемвмозгеэпилептизациичскихголо

вногомозга.

Эпилептогразвиваетсянауровн йроглиальногокомплексаприопр

еделенной

ролиэп лептическогонейрона.

Эпилнейронптический

характеризуется

нестабильностьюмемб,выратенденыжкеедеполяризациинциейой,

лабильнмембрапотенциаластьюного

Эпилептическийочаг

-группанейроновс

патологическэлектрогенезом,генерчрезменейронныеирующимразряды,

приводящкгиперсокружающиенхронизации

хнейронов. Образование

(генерация)эпилептическактивностисвязанопреимущественнотеламийнейронов,

распростгене( )сдеранлизациямембранамидрен.Глатамиявляетсяной

гипотезанарушбаламевозбуждающиминждусаииглутамат(,аспа

ртат)и

тормознымиГАМК( ,таур,глицин,норадр,дофа,сеналинрото)медиаторами. ин

Основнаяпричинапораженервклетоксвязанаияыхактивациейглутаматного«

каскада»приизбыточномвысвобожденииглут.Наматакопл

ениеглутаматаприводитк

перерождениюглутаматныхрецепторов,активации

Na+иСа

++-ка,налов акоплению

ионов Na+иСа ++внутриклетки,аионовКвовнеклеточнойжидк.Этсвоюсти

очередьспособствуетвысвобождениюСа

++извнутрдепоиаклеточноготивации

ферментфосф( ,протеазлипазыв

ыидр.),накоплениюарах ,доновойслоты

усилениюпереокислипидовленияного

еструкцииклеточныхмембран.Другими

причивознэпилептическихикновенамиприступовявлязменениеется

концентрацииН

-ионов,ацетилхоли,серотони,измепроениеаицае

мостиК

-

каналов.Втеорэпилептзначиротгенльельнаяводитсям замбраннойтеории:

триггернымфакторомэпилнейроновптизацииявляютсяструктурныеперестройки

нейрональныхмембран,втомчислеси,которыеапсовиндуцируютинактивацию

ионныхнасосов

активионныхканаловцию,чтопристодепдитйколяризациий

мембрнейроновипатологическойихгиперак.Нестабильностьивности

нейрональныхмембранпривканомальнойконцедитиоК трацииов

+, Na+, Cl-.

Возбуждающиенейротансглута(,аспар) миттеры

действуютчерезразличные

подтипырецептструктурав, оопихыхселективнуюеделяетионную

проходимкинетикусвязаиопотокстьнных.Патометаболизмвлогический

клетокдетерминируетопределуровмозгенкровотоканыйь.Нарушениего

функцииг

лутаматныхрецепториобразоваутоакэтимрецнтителиепторам

приводкразвэпилептическихитпарокию.Де клетизтрукциямоембранвчных

способстобразованиюноочаговэпилептогенезауетыхсформиров нием

патологическихмежнейронныхсвязей,приводящ

ихкэпилептизациимозга.

Нейрофизиологическмеханизмы,связанныеэпилептогенезом,являются

выражениемэк

спрессиигенов,управляющихбиохимичепроцес, скимиами

активносрецепвзаимторьюнейротрансдействиеми

ттеров.

Формэпилептичрованиесис

ских

темобусловленообразованиемпатологических

связеймеждуэпилептическимочагомструктурамиспособнымиактивировать

эпилептогенез:зрительныйбугор,лимбическиймозг,ретикулярформацисреднаяего

мозга.Хвостатоеядро,мозжфронточок

-орбитальнаякораг

оловногом тносятсязгак

системам,тормозящимэпилептогенез.

Клиникаэпилепредставлароксизмальныииепна мальными

симптомами.Пароксизмальныесостоянияпроявляювариантамиэп ся

илептических

припадковсм(классифик

ацию).

(G40.1):

-смоторнымипризнаками

-ссоматосеощущение( ,емепрохсорт«ияымио»вконтралатералждения

ьных

очагуконечностя

хилипол)иовцаспецифическилинесен орнымии

мптомами

(простыегаллюцинации)

2Сложные. парциальныеприпадки(

G40.2)сопровождаютсяизмен

ениемсознания:

началоможетбытьс

простогопарциальногоприпадкапоследнарующимшением

сознанияилинарушениемсознаниявприпа

дке.

II. Генерализованныеприпадки(

G40.3)

1.

абсансыиатипич; ныесы

2.

миоклонические;

3.

клонические;

4.

тонические;

5.

тонико-клонические;

6.

атонические;

III.

Неклассифицируемые.

Непароксизмальсимптомыпредставлизмеличненбольногоыеыостииями

(пат ологическаяобстоямыш,тугоельенпияодвсихстьпроцеси,жноческихтьов

вязкобидчивость,склонностьдетализации,льст

ивость,угодливос,эгоцентрь

изм,

дисфория)когн

итивныминарушениямиразвитие( деменции).

Факт,провоцрамивозникновеннарушениеприпрующимиявляются:ад, оголь

режтрудиотдма,вытемпературасокаяхатела,инснижение, оляция/отмена

противоэпилпр,епхирурарататичесого

гическиевмеш

ательства.

Клиническкартинагенерсудоализоваяпр:ипадкаожнного

1.

Иницифазальная

-потерясознан,падение,кр,судорожныеяксокр

ащениямышц

груднойклетки.

2.

Тоническаяфаза: 15

-20сек.тоническое, напряжмышцголовазапрокидывние

ается,

опистотонус,апноэ.

3.

Клоническаяфаза: 2

-3мин.клонические: сокращениямышцконечностей,тул

овища,

шумноедыхание,прикусязыка.

4.

Постприпадочнаяфаза:зррасширечки,отсутстихреакцияы,вует

мышечнаягипотония,отсутствсухожирефелексоьных

в,можетбыть

непроизвольноем

очеиспускание,де

зориентация,можетбытьсон.

Общая

продолжительностьприпадка4

-5минут.

Диагностика:осуществсоответствиилассифяенаосновякацией

аниианамнеза,

физикального,нейропсихологическогообсл

едования,

ЭЭГ,МРТ.

Диффередиагнциальнаяостика

:спароксизмальнымисостоянияминеэп

илептисческой

природы,психогеннымиприступами,обморо,вегеткризами,тивными

состояниямиизмененсознанияприпсихическихогозабол

еваниях.

Эпилептический

Обмороки

Панические

Кардиологическая

приступ

атаки

патология

Анамнез

Указаниена

Прием

Тревожное

Перенесенныеили

перенесеннуюЧМТ,

пациентом

состояние

сопутствующие

нейроинфекцию,

ЛС,

пациента

заболсеваниярдца

инсульт,

снижающих

злоупотребление

АД

алкоголемилиЛС,

наличиеэпилепсииу

родственников

Провоцирую

Депривациясна,прием

Физическое

Социальные

Физическое

щиефакторы

алкоголя,

ркий

напряжение,

стрессы

напряжение

мелькающийсвет

медицински

е

процедуры,

изменение

положения

головыи

движенияв

шее

Предшествую

Корпоткое

Изменение

Различные

Ощущение

щие

длительностиощущ

ение

зрения

опасения,

«переб оев»

симптомы

(ужевиденного,

(«п

отемнен

дереализаци

сердце

различныезапахи,

ие»в

я,оды шка,

дискомфортвжив

оте,

глазах),

парастезии.

расстройства

слабость

чувствительностидр.)

Клинические

Судто(рогинич

еские,

Бледность,

Ажитация,

Бледность,могут

проявления

клонические),

холодный

учащенное

бытькороткие

приступа

автоматизированные

пот,

дыхание,

подергивание

движе,циа, нозия

брадикарди

напряжение

мышцили

прикусязыка,

я,м

огут

рук

мышечное

непроизвольное

бытьлегкие

напряжение

мочеиспускание

короткие

мышечные

подергиван

ияили

мышечное

напряжение

Симптомы

Дезориентация,

Чувство

Чувство

Чувство

после

мышечныеболи,сон,

усталости

усталости

усталости

приступа

прикусязыка,м.б.

очаговая

неврологическая

симптоматика

Диффередиагэпилептическихнциальнаяостикаприступов

Идентификациягенов,опр

еделяющразвэпитиелепсиих

-п ерспективноенаправление

вэпилепт,позвоыявлятьогии,яющеепредрасположенныхиц

кразвитию

эпилепс,ираннееихлеч

ен,и,возме ,профилактикужно.

Классификацияпароксизмальныхрас ознаниятройств

неэпилептичеприродысинк(койс стоянияпальные)

1Рефл. н(ектвробусловленныерныеген)си оксостояпальСС(): нияые

-вазовагальн ые

-симптомгиперчувскароузлатвительностиидного

-болевые

-ситуационные.

2Кардиогенные. СС:ИБС,расст ритмаойствадечного.

3СС.приортостатическойгипотензии.

4СС.принедостатмозгкровочнвергосбращениятебрально

-базилярном

бассейне.

5Дисметаболические. СС.

6Психогенные. СС:истер,панатаки,эмоцячскиеонально

-стрессовыереакции

7СС.привоздействииэкстремальныхфакторов.

Диагностика:ована

-исключенииактуальногозаболеваголовмозганогоия

-выявленииспецифическихиз

менаЭЭГенийострые( волны,спайки,пол; спайки

комплексыострая«

-медлевол».нная

Приантиэпилептическойцитерапииы:

1Раннее. назначениеантиэпилептическихпр АЭП(паратов)

2Предпочтительно. монотерапия

3Выб. АЭПвсоростиветствииэпилептичом

ескогоприпадка

Использ4. политерапииприлькованиеотсутствииэффектамон

отерапии.

1. НазнАЭПвадчедозахкватныхние,обеспечивающихтерапевтич

ескийэффект.

2. НедопусоднотмоилиозаменаАЭПентная.

3. Длитнельностьпрерывностьапии

АЭПспостеотмпрепаратаенной

толькопридостиженииполнойремиссии.

4. Проведениеповторныхкурсовтерапиипрепаратами,оказывающимиположительное

воздействиенаразличныепатогенетическиемехани

змы.

5. Препаратывыборалеченииэпилепсзависимостив

оттиповприпадков/

эпилептическогосиндрома

Типприпа/синдромака

АЭП I–ягруппавыбора

АЭП II –ягруппав

ыбора

Парциальныефокальные():

ВК,КБЗ,Л,ТПМД

КЛ,Г,ЛТЦБ,ПФГБЗ

простойпарциальный,

сложпарциальный,

Парциальныевторично

КБЗ,ВК,ЛТД,ОКБЗ,ТПМ

КЛ,Г,ЛТЦБ,ПФТЗ

генерализованный

Генералтонизкованный

-

ВК,КБЗ,Л,Т,ПМОКБЗД

К,Л,ОКБЗТЦ

клонический

Абсанс

ЭСМ,ВК,ЛТД

КЛБЗ,КЛЗП,ТПМ

Миоклонический

ВК,ТПМ

КЛБЗ,КЛЗП,ТПМ

Атонический

ВК,ЛМТ

К,Л,БЗТПМЦ

Тонический

ВК, ЛТД

К,Л,ТБЗПМЦ

Примечание.ВК

-вальпроевкислот,ГБПая

-габапентин,КБЗ

-карбамазепин,КЛБЗ

–

клобазам,КЛЗП

-клоназепам,ЛТД

-ламотриджин,ЛТЦ

-леветирацетам,ОКБЗ

-

оксакарбазепин,ТПМ

–топамакс,ЭСМ

–этосуксимид.

Эпилепстатусический

ЭС) ([

G41]

–фиксированноеэпилепсос,тичояниеское

возникающеевследствиепродолжительнлирипадка,повтдковряго

ющихся

короткимивременнымиинтер.ПриЭСмежаламипериодериступномсознаниене

восстанавливается.ПриЭСджексоновскприпадковсознан х

еможетбытьсохранено.

ВарианЭСсоответствуютиыэпилеам

птическогоприпадка.

Еслимеждуприпадкамисознаниевосстанавливается,этоназываетсясерией

судорожныхприпадков.ЭС

–неотложсостояние,прикоторомнеобходимобыстрое

ии нтенсивлеченоеие

дляпредотвращениязначительногоповреждениямозга

смертности.

ЛечениеЭС:

-внутримедлвемг20стинно

диазепамавмл2020%раствораглюкозы,

стандартнаядоза

-0,15-0,25мг/кг

-принеобхопроизвестидренажимоверхнихдыхательныхпутей

-нормализоватьвнутричерепноедавлениесалур( ,люмбальнаяпункциятики).

Фенитоин –средвыбораследующейтвоочере,ввовнудит15ривеннося

-20мг/кг

Тиопенталнатрия

или гексенал мл(110%ра

створанакг10мтелассы)

-при

отсутствииэффектасредсочере( третьей),ввовнудитривеся

нновнутривенно,

струйно,медленно.

Введениеантигипоксантов

препараты( типаГОМКоксибутират( н

атрия)

израсчета20

—30мг/1кгвеса)Следуе.

тпомнить,чтоданнуюрасче

тную

дозуследуетвводнафизрастворе,ть/,капельно,медлтеченниео

15—20минут.

Припродолженииприпадков:

-датьингаляцинаркоззакись: азотакислородомнный

-депакинв(мл4мг400)внутривеннос

труйноиливнутривеннокапельно

изотоническомрастворенатрияхлорида.

Борьбасмет ацидозомболическимвнутривенно( капельнораствбикарбоната

натрия)

-восстановэлектролитногоиеба а са

-купиротекаголовногованием: згасмодилсалуриуретики

етики

лазикс(

– мг1/кгвеса1,мочевина

– 1-1,5г/1кгвесабольного)

Глоссарий.

1Антиконвульсанты.

–препаратыпротивосудорожногодействия

2Аура.

-любоеощущениеилипереживаниерегулярнопредшествующее

эпилептическомуприступу

3Идиопат.

ическаяэпилепсия

–отсутствуютзаболевания,котмпричинойрыегут

эпилепсии,самостоятельноезаболевание.

4Криптог. эпилепсинная

–причиназабостаетсялеванияскрытой,нея

сной.

5Парциальный. припадок

–результатохватаэпилептическимвозбуждением

ограниченогоучасткакоры.

6Симптоматическая. эпилепсия

–являслеприобретенныхядствием,

врожденных, наследственно-обусловленпораженийголовногомозга. ых

7Эпил. нептическиййрон

- характеризуетсянестабильностьюмемб,вы аны

аженной

тендкдепнцией

оляризации,лабильнмембрапотенцистьюного

ала.

8Эпилептический. очаг

-групнейроновспатологическимэлектрогенезом,

генерирующимчрезменейронныераз,приводящядыкгиперсинхронизации

окружающихнейронов.

9Эпилептический. припадок

-клинич ескоепроявлениеаномальногоизб

ыточного

разряданейронов.