Bilety2

Трансаминирование — биохимическая ферментативная реакция обратимого переноса аминогруппы c аминокислоты yна кетокислоту без промежуточного образования аммиака

5. В сыворотке больного, взятой натощак, резко повышено содержание мочевины и креатинина. Ваш комментарий

Большая часть креатинина образуется в мышцах из креатинфосфата , также небольшое количество креатинина образуется в мозге.

Количество креатинина в крови зависит от состояния мышечной системы, а также от

выделительной функции почек. Таким образом,

по содержанию креатинина в крови можно судить о наличии заболеваний почек или мышечной системы.

В зависимости от концентрации мочевины в крови, а также скорости ее выведения с мочой судят о выделительной функции почек. Нормальное содержание мочевины

в крови для взрослых составляет от 2,5 до 6,4 ммоль/л. Для людей старше 60 лет норма мочевины в крови от 2,9 до 7,5 ммоль/л. Так как повышено и содержание

БИЛЕТ 5

Общая схема источников и путей расходования аминокислот в тканях. Представление о реакциях дезаминирования и декарбоксилирования аминокислот. Гликогенные и кетогенные аминокислоты.

ГЛИКО и КЕТОГЕННЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ : Гликогенные а/к – а/к, которые, распадаясь, превращаются в ЩУК и ПВК, а далее через 3й обходной путь вступают в глюконеогенез → далее в гликогеногенез. Кетогенные а/к ( ЛЛИФТТ) – а/к, при распаде которых образуется ацетоацетат ( кетоновое тело) или ацетилКоА(при ↑ концентрации которого синтезируются кетоновые тела). Лиз, Лей – строго кетогенные а/к; И/лей, Ф/а, Тир, Трп – смешанные – глико и кетогенные а/к.

Дезаминирование

Реакции декарбоксилирования

α-Декарбоксилирование, характерное для тканей животных, при котором от аминокислот отщепляется карбоксильная группа, стоящая по соседству с α- углеродным атомом.

Продуктами реакции являются СО2 и биогенные амины

ω-Декарбоксилирование,

свойственное микроорганизмам. Например, из аспарагиновой кислоты этим путем образуется α-аланин

Декарбоксилирование, связанное с реакцией 2трансаминирования

Декарбоксилирование, связанное с реакцией конденсации двух молекул

Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации субстрата. График Михаэлиса-Ментен, график Лабуарорк. Медикобиологическое значение константы Михаэлиса.

Скорость ферментативной реакции определяется изменением кол-ва субстрата. Зависит от конц. субст, ферм., кофактора. Конст. Михаэлиса числнно равна той конц. субстрата. прикоторой скорость р-ции сост. половине максимальной. Кm - хар-ка каталит. акт-ти фермента. Уравнение Михаэлиса-Ментен:

V= Vmax [S]/ Km+[S]. Чем меньше Km. тем выше акт-ть Ф. При низкой концетрации субстрата, скорость ферм. р-ции определяется частотой столкновения молекул субстрата и фермента при полном насыщ. субстратом молек. Ф., дальнейшее увелич. концентрации субстрата не вызывает повыш. скорости реакции.

3. Биосинтез лецитина и кефалина. Биологическая роль.

Биосинтез кефалина. Биологич. значение.

Этаноламин под действием этанолкиназы фосфорилируется с образованием фосфоэтаноламина -> Затем фосфоэтаноламин взаимодействует с ЦТФ, в результате чего образуются ЦДФ-этаноламин и пирофосфат (PPi ) ->ЦДФ-этаноламин + 1,2-диглицерид –> Фосфатидилэтаноламин (кефалин) + ЦМФ.

Принимают участие в переносе жирных кислот от печени к другим органам и обратно. При недостаточном образовании кефалинов в печени возникает ее ожирение. Кефалины играют определенную роль в процессах свертывания крови, способствуя превращению протромбина в активный тромбин. Кроме того, кефалины, входя в состав цитоплазматических мембран, определяют их проницаемость для других соединений.

Биосинтез лецитина. Биологическая роль.

Образуются из фосфатидилэтаноламина за счет трижды метилирования по атому азота в этаноламине при участии метил-кобаламин (кофермент B12 ) и SAM-S-Аденозилметионин (кофермент метионина – незам а/к). Второй путь синтеза – из диациглицерида при взаимодействии с ЦДФ-холином. Служит одним из основных материалов печени. Лецитин необходим организму как строительный материал для обновления поврежденных клеток. Из лецитина состоит 50 % печени, 1/3 мозговых изолирующих и защитных тканей, окружающих головной и спинной мозг. Является мощным 001080010804000118антиоксидантом,

предупреждает образование высокотоксичных свободных радикалов в организме.

Пантотеновая кислота, строение и роль в метаболизме

БИЛЕТ 6

Представление о процессах окислительного фосфорилирования. НАДН-дегидрогиназа как компонент дыхательной цепи.

Окислительное фосфолирование - образование

АТФ из аденозиндифосфорной и фосфорной к-т

за счет энергии, освобождаетсяся при окислении органических в-в в живых кл. Каждая окислительная р-ция в соответствии с величиной высвобождаемой энергии «обслуживается» соответствующим дыхательным переносчиком: НАДФ, НАД или ФАД.

НАДН-дегидрогеназа как компонент ДЦ-перенос электронов по дыхательной цепи от НАДН к О2 сопровождается выкачиванием протонов из матрикса митохондрий через внутреннюю мембрану в межмембранное пространство. Протоны, перенесённые из матрикса в межмембранное пр-во, не могут вернуться обратно в матрикс. Создаётся протонный градиент, при котором концентрация протонов в межмембранном пространстве больше, а рН меньше, чем в матриксе. В дыхат. цепи есть только 3 участка - уч-ки сопряжения и фосфолирования, где перенос электронов сопряжен с накоплением энергии, достаточным для обр-я АТФ, на др. этапах возник-я разн. потенциалов для этого пр-са недостаточна.

Пентозофосфатный путь превращения глюкозы и его особенности протекания в пролиферующих клеток.

Пентозофосфатный путь превращения глюкозы. Апоптомиечский распад Глюкозы: ДГ(Дегидрирование) глю-6-фосфата до 6фосфоглюкалактон (за счет восстановления НАДН2). 6фосфогалактон легко превращается в 6фосфоглюконат. Окислительное декарбоксилирование в фосфоглюконата (под действием 6фосфоглюконатДГ) до рибулозо5Ф (за счет восстановления НАДН2). Глюкоза не накапливается, и сразу тратит энергию для быстро пролиферующих клеток (эпителий кожи например)

Химическое строение холестерина и его значение, роль его и его эфиров в построении биомембран.

Холестерин в крови существует в нескольких различных по своему строению формах. Все они объединены одним общим названием - липопротеиды, т.е. соединение липидов (и холестерина) с белковой молекулой. Происходит постоянный транспорт холестерина из печени в ткани. Для построения мембран используется также пищевой (экзогенный) холестерин. Ключевой фермент биосинтеза холестерина - ГМГ-редуктаза (бета-гидрокси, бета-метил, глутарил-КоА редуктаза). Этот фермент ингибируется по принципу отрицательной обратной связи конечным продуктом – холестерино

Именно на "холестериновом каркасе" держатся все остальные компоненты клеточной мембраны.

Достаточное количество холестерина необходимо для нормального функционирования клеточных мембран. Холестерин совершенно необходим для деления клеток в качестве строительного материала. Особенно необходим холестерин детскому растущему организму, когда идет интенсивное деление клеток. Синтез холестерина обусловлен генетически, без него (холестерина) организм не мог бы существовать, не мог бы расти и развиваться

Биотин, строение, биофункции.

Биотин (витамин Н)

Участвует в АТФзависимом карбоксилировании ПВК в ОксалоАцетат (ЩУК) в составе пируваткарбоксилазы ( ферменты лигазы) : ОА участвует в ц.Кребса, в глюконеогенезе, в малатаспартатном трансаминировании, в синтезе аспартата.

Участвует в карбоксилировании пропионилКоА в метилмалонилКоА (далее в сукцинилКоА при участииВ12. Участвует в синтезежирных кислот, карбоксилируя ацетилКоА в малонилКоА

При определении содержания мочевой кислоты в плазме крови ее количество оказалось равным 1,8ммоль/л. Ваш комментарий.

Повышение мочевой кислоты или гиперурикемия — основной симптом первичной и вторичной подагры.

Вторичная подагра может быть вызвана нарушениями в работе почек, злокачественными образованиями, разрушениями тканей или голоданием. Первичная подагра развивается на фоне замедления вывода мочевой кислоты из организма или при преизбыточном синтезе мочевой кислоты. Кристаллы мочевой кислоты могут откладываться в суставах, подкожной клетчатке, почках.

Уровень мочевой кислоты в крови повышается после физической нагрузки, приема алкоголя и при длительном голодании. Рост содержания мочевой кислоты может быть у людей, чья пища богата жирами и углеводами.

БИЛЕТ 7 (ПЛОХОЙ)

1. Пентозофосфатный путь и особенности его быстро пролиферующих клеток.

Пентозофосфатный путь превращения глюкозы. Апоптомиечский распад Глюкозы: ДГ(Дегидрирование) глю-6-фосфата до 6фосфоглюкалактон (за счет восстановления НАДН2). 6фосфогалактон легко превращается в 6фосфоглюконат. Окислительное декарбоксилирование в фосфоглюконата (под действием 6фосфоглюконатДГ) до рибулозо5Ф (за счет восстановления НАДН2). Глюкоза не накапливается, и сразу тратит энергию для быстро пролиферующих клеток (эпителий кожи например)

2. Распад гемоглобина и физиологическая желтуха.

Распад гемоглобина - под действием гемокисляющей системы ГЕМ последовательно превращается в вердоглобин → биливердин → билирубин, который в крови адсорбируется на

альбуминах, превращаясь в непрямой билирубин (НБ, 75%). В печени, конъюгируясь с глюкуроновой или серной кислотами (при участии глюкуронил и ФАФС – фосфоаденозинфосфат–сульфотрансферазы) , происходит образование прямого билирубина(ПБ – нетоксичный, растворимый, дает прямую реакцию с диазореактивом.)Поступая в кишечник билирубин многократно восстанавливается и превращается в стеркобилин – конечный продукт распада гема, который внорме выводится с калом и мочой.

Жлелтухи – разиваются при ↑ уровня билирубина в крови ( гипербилирубиния) . Различают 3 типа желтух:

1–

гемолитическая(при↑гемолизаэритроцитов):↑ НБвкрови, ↑стеркобилинвкалеимоче;2– паренхиматозная ( при гепатитах, циррозах ): появление уробилиногена в моче (предшественник стеркобилина), ↑ в крови уровня общего БР ; 3 – обтурационная, механическая ( при закупорке желчных протоков камнем, опухолью): ↑ ПБ в крови, отсутствует стеркобилин в кале и моче ( ахоличный – бесцветный кал), ПБ выводится с мочой (билирубинурия) – моча приобретаетцвет «темного пива».

3. Холестерол (дурацкий вопрос)

Молекула состоит из жёсткого гидрофобного ядра и гибкой углеводородной цепи, единственная гидроксильная группа является "полярной головкой".

Липиды формируют билипидный слой, который является структурной основой всех биологических мембран. Для мембран характерна асимметричность относительно липидов. Эта асимметричность достигается тем,

что липиды могут двигаться вбок в пределах одного монослоя и совершать «флип-флоп» переход, т.е. переход из одного монослоя в другой. Длина радикала у жирных кислот мембранных липидов это величина практически постоянная, жидкостность мембран в основном зависит от насыщенности жирных кислот. Благодаря «флип-флоп» переходу в верхнем монослое концентрируются липиды с насыщенными радикалами жирных кислот, что придает ему особую твердость, а во внутреннем монослое – с ненасыщенными радикалами. «Флип-флоп» переход требует больших затрат энергии и катализируется ферментом флипазой.

Некоторые мембранные белки перемещаются вдоль бислоя (латеральная диффузия) или поворачиваются вокруг оси, перпендикулярно его поверхности.

Например, фермент фосфолипаза А2, связываясь с цитоплазматической поверхностью мембраны, может латерально перемещаться по поверхности бислоя и гидролизовать несколько тысяч фосфолипидов в минуту до тех пор, пока не отделится от мембраны.

Большинство мембранных белков, так же как и липидов, способны свободно перемещаться в плоскости мембраны. Известно два вида движения белков и липидов в мембране – это так называемые латеральная диффузия и флип-

флоп. Латеральная диффузия – это хаотическое тепловое перемещен ие молекул липидов и белков в плоскости мембраны. Флип-флоп – это диффузия молекул мембранных фосфолипидов поперек мембраны, но он происходит гораздо реже, чем латеральная диффузия.

4. Биотин (формула отдельна)

Источники. Биотин содержится почти во всех продуктах животного и растительного происхождения.

Биологическая роль: уч-ют в АТФ-зависимом карбокислировании ПВК в ЩУК в составе ферментов-лигазы

Уч-ет в капбокилировании пропионил КоА в метилмалонил КоА

Уч-ет в синтезе жирных кислот

Гиповитаминоз: себорея – гиперпродукция сальных желез. Воспаление волосяных луковиц. Поражение ногтей

5. ? задача не известна

БИЛЕТ 8

1.Особенности ферментативного катализа.Специфичность действия ферментов.

Ферментативный катализ (биокатализ) – это ускорение биохимических реакций под действием белковых макромолекул, называемых ферментами или энзимами. Важнейшие особенности ферментативного катализа – эффективность и специфичность. Ферменты увеличивают скорость химического превращения субстрата по сравнению с неферментативной реакцией в 109 - 1012 раз. Столь высокая эффективность обусловлена особенностями строения активного центра. Специфичность обуславливается строением связывающего субстрат участка активного центра.

Специфичность - очень высокая избирательность ферментов по отношению к субстрату. Специфичность фермента объясняется совпадением пространственной конфигурации субстрата и субстратного центра (стерическое совпадение). За специфичность фермента ответственен, как активный центр

фермента, так и вся его белковая молекула.

Активный центр фермента определяет тип реакции, который может осуществить данный фермент. Различают три вида специфичности: абсолютную, относительную, стереохимическую.

Абсолютная специфичность. Такой специфичностью обладают ферменты, которые действуют только на один субстрат

Относительная специфичность - это способность фермента действовать на группу субстратов с общим типом связи.

Стереохимическая специфичность - это способность фермента действовать только на один стереоизомер.

2. Молочноекислое брожение, последовательность реакций, энергетический выход, биологическое значение

При анаэробном брожении пировиноградная кислота (пируват) восстанавливается в лактат (молочная кислота) при участии ЛДГ (лактадегидрогеназы и кофермента НАДН+ (в гликолизе)

Биологическое значение: молочнокислое

брожение используется для консервации

продуктов питания (за счет ингибирования роста микроорганизмов молочной кислотой и понижения рН) с целью длительного сохранения, приготовлении кисломолочных продуктов, а также биотехнологического способа производства молочной кислоты. Несмотря на то, что метаболизм человека преимущественно аэробный, в интенсивно работающих скелетных мышцах наблюдается анаэробное окисление. В условиях ограниченного доступа кислорода пируват превращается в молочную кислоту, как происходит при молочнокислом брожении у многих микроорганизмов

3. Образование кетоновых тел, химизм реакции, биологическое значение. Основные причины их избыточного образования.

Кетоновые тела- (ацетоуксусная,бетагидроксимасляная кислоты и ацетон).Образуются в печени. Возникают постоянно в здоровом организме и из печени поступают в кровь, откуда поглощаются периферическими тканями (особенно интенсивно используются скелетными и серд мышцами). Избыточное образование связано с нарушением образования пирувата из глюкозы.

Мало пируватамало оксалоацетата. Мало оксалоацетатаограничение функционирования цикла трикарбоновых кислот, вследствие чего накапливается ацетил-КоА, избыток которого в печени перерабатывается в ацетоацетат.

Ацетил-КоА,образовавшийся при окислении жирных кислот,включается в в цикл трикарбоновых кислот в условиях,когда расщепление жиров и углеводов соответствующим образом сбалансированно.Включение ацетил-КоА в цикл Кребса зависит от доступности оксалоацетата для образования цитрата.Однако если расщепление жиров преобладает,судьба ацетил-КоА изменяется.Объясняется это тем,что в отсутствии углеводов или при нарушении их использования концентрация оксалоацетата снижается.При голодании и диабете оксалоацетат расходуется на образование глюкозы и поэтому не может конденсироваться с ацетил-КоА.В таких условиях путь метаболизма ацетил-КоА отклоняется в сторону образования ацетоацетата и D-3- гидроксибутирала,т.е.кетоновых тел.

4. Витамины Е и К, их химическое строение и медико-биологическое значение

Витамины группы Е (токоферолы) Наибольшую биологическую активность проявляет α- токоферол.

Биологическая роль.

По механизму действия - биологическим антиоксидантом.

Он ингибирует свободнорадикальные реакции в клетках и таким образом препятствует развитию цепных реакций перекисного окисления ненасыщенных жирных кислот в липидах биологических мембран и других молекул, например ДНК.

Токоферол повышает биологическую активность витамина А, защищая от окисления ненасыщенную боковую цепь.

Недостаточность витамина Е

самопроизвольные выкидыши, нарушение эмбриогенеза, дегенерация репродуктивных органов → развитие стерильности (у мужчин – атрофия половых желез); гемолитическая желтуха, жировая инфильтрация печени, мышечная дистрофия, дегенерация спинного мозгиа мозжечка.

Витамины К (нафтохиноны)

Витамин К существует в нескольких формах в растениях как филлохинон (К1), в клетках кишечной флоры как менахинон (К2).

Биологическая функция витамина К связана с его участием в процессе свёртывания крови.

Он участвует в активации факторов свёртывания крови: протромбина (фактор II), проконвертина (фактор VII), фактора Кристмаса (фактор IX) и фактора Стюарта (фактор X). Эти белковые факторы синтезируются как неактивные предшественники. Один из этапов активации -

их карбоксилирование по остаткам глутаминовой кислоты с образованием у-

карбоксиглутаминовой кислоты, необходимой для связывания ионов кальция.

Витамин К участвует в реакциях карбоксилирования в качестве кофермента.

Для лечения и предупреждения гиповитаминоза К используют синтетические производные нафтохинона (менадион, викасол,

синкавит). Основное проявление авитаминоза К - сильное кровотечение, часто приводящее к шоку и гибели организма.