- •Синдром Гийена –Барре (СГБ, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)
- •Историческая справка
- •Патогенез
- •Провоцирующие факторы
- •В настоящее время в рамках СГБ
- •Клиническая картина:
- •Одним из кардинальных симптомов является резкое раннее угнетение сухожильных рефлексов с последующим их
- •Двигательные нарушения.
- •Слабость дыхательной мускулатуры – одно из наиболее серьезных осложнений СГБ, возникающее почти у
- •Вегетативные проявление
- •Течение заболевания:
- •Атипичные варианты
- •Аксональные формы СГБ – ОМАН и ОМСАН.
- •Синдром Фишера.
- •Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993)
- •Изменения в ЦСЖ, поддерживающие диагноз
- •Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
- •Лечение
- •Иммуноглобулины класса G - иммуносупрессия
- •Неспецифические методы лечения
- •Прогноз и восстановление.
- •Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП)
- •Классический вариант ХВДП характеризуется:
- •Заболевание наблюдается во всех возрастных группах от детского до пожилого возраста и наиболее
- •Клинические проявления
- •Примерно у 1/4 больных ХВДП появляется тремор в руках. Дрожание не распространяется
- •Аксональный вариант (20-40% случаев)
- •Лечение:
- •Плазмаферез (2 сеанса в неделю в течение 3 нед) добавляют к кортикостероидам, если
- •Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения
- •Сухожильные рефлексы неравномерно
- •ЭМГ исследование - множественные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по
- •Дифференциальная диагностика с БАС.
- •Лечение:
- •Полиневропатии при системных
- •Узелковый периартериит
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Склеродермия
- •Паранеопластические полиневропатии.
- •Острая демиелинизирующая
- •Хроническая форма демиелинизирующей
- •Аксональная сенсомоторная
- •Сенсорная полиневропатия:
- •Периферическая невропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированным аутоантителами:
- •Дифтерийная полиневропатия
- •Патогенез.
- •Течение дифтерийной полиневропатии (ДП) имеет две фазы.
- •Клиника.
- •При значительной слабости дыхательной мускулатуры возникает необходимость в ИВЛ.
- •В ЦСЖ может увеличиваться содержание белка.
- •Лечение:
- •Неспецифические методы лечения ДП:
- •Уремические полиневропатии
- •Клиническая картина
Синдром Гийена –Барре (СГБ, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)
С-м Ландри, СГБ, с-м Ландри-Гийена-Барре (ЛГБ), с-м Ландри-Гийена-Барре-Штроля (ЛГБШ), острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная
полинейропатия, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
Одно из наиболее тяжелых заболеваний ПНС, требующее в 1/3 случаев проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ.
СГБ является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей
Частота встречаемости - в среднем 1-2 человека на 1 млн. населения ежегодно.
Самый юный из описанных в медицинской литературе больных был 3 недель от роду, а самым старым оказался 95- летний мужчина.
Средний возраст заболевания около 40 лет.
Историческая справка
Первооткрывателем настоящего заболевания мировое неврологическое сообщество считает молодого французского ученого Жана Ландри, выделившего основные клинические черты заболевания: нарастающие вялые параличи конечностей, начинающиеся обычно снизу, слабость дыхательной мускулатуры, бульбарные расстройства при сохранности тазовых функций и интактной ЦНС.
в 1916 году врачи Французской армии Гийен, Барре и Штроль описали случаи развития у солдат параличей на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Врачи отметили новый диагностический признак заболевания – значительное увеличение в ликворе белка, без какой-либо клеточной реакции
Патогенез
Этиология и патогенез СГБ до конца не известны.
Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, реализующиеся по типу первичного иммунного ответа.
Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство.
Скопление иммунных комплексов по ходу миелиновых оболочек периферических нервов, корешков и ганглиев приводит к отеку, воспалительно-клеточной инфильтрации и диффузной первичной сегментарной демиелинизации в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Может возникнуть и аксональная дегенерация
Измененные миелиновые оболочки фагоцитируются макрофагами, вслед за распадом миелина возникают деформация, фрагментация осевых цилиндров, развивается валлеровское перерождение и сохраняются лишь клетки шванновской оболочки.
Их пролиферация способствует уборке продуктов распада и последующей регенерации
Провоцирующие факторы
(НИИ неврологии РАМН)
респираторные инфекции верхних дыхательных
путей - 59% диарея – 3%
операции по поводу паховой грыжи и
искусственного прерывания беременности - 3%,
вакцинация, пневмония, гепатит, травмы, ветрянка, лимфаденит, контакт с нитрокраской –
13%
у 22% больных не удалось выявить изменений в состоянии здоровья до начала заболевания.
В настоящее время в рамках СГБ
выделяют 4 основные клинические
формы (Пирадов М.А., 2003):
острую воспалительную
демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП)
острую моторную аксональную
нейропатию (АМАН)
острую моторно-сенсорную
аксональную нейропатию (ОМСАН) синдром Фишера
Клиническая картина:
Острое начало с двигательных и\или чувствительных нарушений в ногах и\или в руках в виде онемениея, парестезий и вялых парезов
Гипо- и арефлексия
Мышечные боли различной локализации (чаще пояснично- крестцовый отдел позвоночника).
Боль может быть корешковой, появляться в руках или в ногах при вызывании симптомов натяжения, может носить мышечный характер и возникать в области крупных суставов.
Онемение, парестезии и слабость появляются преимущественно в нижних конечностях и распространяются спустя несколько часов или дней на верхние конечности.
Нарушение поверхностной чувствительности выражены нерезко (перчатки – носки, гольфы- длинные перчатки). У каждого 5 больного уже в самом начале наблюдаются выраженные нарушения глубокой чувствительности.
Одним из кардинальных симптомов является резкое раннее угнетение сухожильных рефлексов с последующим их полным угасанием
Считается, что при резком снижение болевой чувствительности или же при незначительном снижении вибрационной чувствительности следует думать о другом заболевании, нежели об СГБ.
Иногда первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение.
Двигательные нарушения.
Различной степени выраженности парезы часто вплоть до параличей, наблюдаются у всех больных.
Мышечная слабость чаще распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, дыхательную мускулатуру.
Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 2- 3 нед (средний срок – 7-15 дней), но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток и продолжать нарастать в течение 1 мес.
Слабость обычно появляется в нижних конечностях и чаще в проксимальных отделах, чем в дистальных, затем распространяется на верхние конечности, сочетается с ощущением, что ноги стали будто резиновые.
У части больных верхние и нижние конечности страдают в одинаковой степени и параллельно
У всех больных развивается гипотония мышц.
Слабость дыхательной мускулатуры – одно из наиболее серьезных осложнений СГБ, возникающее почти у 1/3 больных
Выключение или ослабление функции дыхательной мускулатуры, приводящие к дыхательной недостаточности развивается постепенно, но может быть и острой.
Поражение диафрагмального нерва приводит к ограничению экскурсии диафрагмы и парадоксальному типу брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе)
В 50-90% случаев при СГБ поражаются черепные нервы (VII, IX, X пары).
Не поражаются I и II пары ЧН, редко отмечено поражения VIII пары.
У 1-5% больных могут наблюдаться отек соска диска зрительного нерва, что связано либо с нарушение всасывания ликвора либо с нарушением венозного оттока
Вегетативные проявление
Наиболее опасны для больных кардиоваскулярные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикардия, параксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ
( депрессия сегмента ST, инверсия Т – волны, удлинение интервала Q-Т).
Вовлечение вегетативного аппарата сердца в редких случаях может привести к внезапной остановке сердца.
Стойкая АГ самое частое среди кардиоваскулярных нарушений встречается у 10-50% больных, которая обычно исчезает бесслеэждно при выздоровлении больного
Лечение синусовой тахикардии целесообразно при ЧСС свыше 110 ударов в минуту и всегда при появлении признаков ишемии на ЭКГ
Гипергидроз, достигающий до 1,5 л и больше.
Тазовые функции могут быть нарушены при тяжелых формах в 20% случаев, обычно в виде задержки мочеиспускания, но быстро исчезают в первые несколько дней от начала заболевания.
Описаны случаи кишечной непроходимости
ЦСЖ
В ЦСЖ обнаруживается белково-клеточная
диссоциация.
Повышение уровня белка в ЦСЖ характерно для СГБ, но отмечается только спустя 3-10 дней
после его начала. Среднее значение уровня
белка составляет 1.57 г\л.
Считается, что отсутствие клеток в ЦСЖ является необходимым условием постановки
диагноза СГБ, но в 5-10% случаев наблюдается
увеличение лимфоцитов в ЦСЖ до 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1мкл.
Часто отмечается умеренное повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз.