ОТВЕТЫ К ЭКЗУ
.pdfРАЗДЕЛ 1. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ФОНОВЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА .................. |
4 |
|
1. |
Рахит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, |
|
профилактика, лечение, диспансерное наблюдение. ............................................................................................. |
4 |
|
2. |
Спазмофилия как синдром гипокальциемии на фоне острого рахита: патогенез, клиника, |
|
диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика, исходы. ............................................... |
12 |
|
3. |
Гипервитаминоз D: причины, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, |
|
осложнения, исходы, профилактика. ...................................................................................................................... |
16 |
|
4. |
Хронические расстройства питания (белково-энергетическая недостаточность, паратрофия, |
|
гипостатура): классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный |
|
|
диагноз, осложнения, лечение. Показания к назначению современных ферментных препаратов, |
|
|
биопротекторов и пробиотиков. Программы диетической коррекции. Использование специальных |
|
|
лечебных продуктов питания. Профилактика. Диспансерное наблюдение.................................................... |
22 |
|
5. |
Железодефицитная анемия: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, |
|
дифференциальный диагноз, лечение. Лекарственные препараты, используемые в терапии ЖДА у детей раннего возраста. Использование специальных продуктов (для кормящих матерей и младенцев) с
целью профилактики ЖДА. Диспансерное наблюдение..................................................................................... |
37 |
|
6. |
Понятие о конституции. Аномалии конституции. Атопический дерматит, детская экзема: этиология, |
|
патогенез, классификация, клиника, основные методы диагностики, дифференциальный диагноз, |
|
|
современные подходы к терапии, течение, исходы.............................................................................................. |
46 |
|
7. |
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции: проявления, прогноз.......................................... |
61 |
8. |
Нервно-артритическая аномалия конституции: проявления, прогноз. ...................................................... |
66 |
9. |
Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта у детей раннего возраста (срыгивания, |
|
колики, функциональный запор, функциональная диарея): предрасполагающие факторы, клиника, |
|
|
диагностика, дифференциальный диагноз. Использование лечебных продуктов питания. |
|
|
Профилактика. ............................................................................................................................................................ |
70 |
10. Наследственные заболевания обмена веществ: фенилкетонурия, галактоземия. Ранняя диагностика.
Клинические проявления. Принципы диетологической коррекции. .............................................................. |
81 |
РАЗДЕЛ 2. ЗАБОЛЕВАНЯ ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА .......................................................................... |
85 |
1. Бронхит: этиология, роль инфекционных, физических и химических факторов в развитии бронхита.
Роль загрязнения атмосферного воздуха, пассивного и активного курения. Классификация. Острый |
|
бронхит: острый (простой) бронхит, острый бронхиолит, рецидивирующий бронхит, обструктивный |
|
бронхит. Патогенез бронхитов. Особенности клинической картины у детей разных возрастных групп. |
|
Диагностика, дифференциальный диагноз, показания к бронхологическому исследованию, лечение, |
|
показания к антибактериальной терапии, муколитическая терапия, физиотерапия, массаж, ЛФК. |
|
Исходы, профилактика.............................................................................................................................................. |
85 |
2. Пневмония: классификация, этиология, патогенез, клиническая картина, течение, осложнения, критерии тяжести, диагностика, показания к госпитализации, лечение. Особенности антибактериальной терапии внутрибольничной и внебольничной пневмонии. Исходы, профилактика,
диспансеризация. Особенности течения пневмонии у детей первого года жизни и раннего возраста, |
|
страдающих рахитом, атопическим дерматитом, гипотрофией. Особенности клинического течения у |
|
подростков. Особенности клиники, рентгенологических изменений при легочной деструкции в |
|
зависимости от этиологии пневмонии (клебсиеллезная, стафилококковая, стрептококковая, |
|
пневмококковая, синегнойная)................................................................................................................................ |
94 |
3. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления в приступном периоде. атогенез и клиника астматического статуса, осложнения в приступном периоде. Клинические
1
проявления в постприступном периоде. Особенности течения бронхиальной астмы в пубертатном периоде. Диагностика: аллергические кожные пробы, определение общего и специфических IgЕ, оценка функции внешнего дыхания. Принципы лечения, неотложная помощь в приступном периоде. Базисная терапия, показания к назначению ингаляционных, системных кортикостероидов, немедикаментозные
методы лечения, специфическая гипосенсибилизация. Исходы. Диспансеризация. .................................. |
109 |
4. Хронический гастрит, хронический гастродуоденит: факторы агрессии и защиты, роль пилорического геликобактериоза, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Функциональные
методы исследования желудочной секреции (зондовые, беззондовые методы), внутрижелудочная pH- |
|
|
метрия. Показания к рентгенологическому исследованию. Фиброгастродуоденоскопия. |
|
|
Дифференциальная диагностика, лечение, профилактика, диспансеризация............................................. |
122 |
|
5. |
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: клиника, диагностика, лечение. ......................................... |
136 |
6. |
Язвенная болезнь: этиология, классификация, клинические проявления в зависимости от стадии |
|
язвенной болезни, особенности течения в подростковом возрасте, диагностика, методы оценки |
|
|
желудочной секреции, методы выявления пилорического геликобактериоза, лечение, осложнения, |
|
|
неотложная помощь при кровотечении и прободении язвы, показания к хирургическому лечению, |
|
|
профилактика, диспансеризация........................................................................................................................... |
140 |
7. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта: нарушения кинетики и биохимизма желчи, синдром холестаза, патогенез, клиника, диагностика, функциональные методы исследования (УЗИ, холецистография, ретрогадная холангиопанкреатография), дифференциальный диагноз, особенности
течения в зависимости от типа дискинезии, лечение, профилактика............................................................ |
149 |
8. Глистно-паразитарные инвазии у детей. Определение, классификация, эпидемиология, |
|
профилактика, принципы дегельминтизации. Аскаридоз, энтеробиоз, описторхоз, лямблиоз: |
|
этиопатогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика, лечение................................................... |
157 |
9. Острая ревматическая лихорадка: этиология, современные взгляды на патогенез заболевания, основные критерии диагностики (Киселя-ДжонсаНестерова), дополнительные критерии диагностики; критерии активности ревматического процесса. Классификация ревматизма. Основные клинические проявления (кардит, полиартрит, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки). Первичный ревматизм: первичный ревмокардит, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, течение, исходы. Возвратный ревматизм: возвратный ревмокардит, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, течение, исходы. Экстракардиальные поражения при первичном и возвратном ревматизме, клинические проявления, диагностика, течение. Первичная и вторичная профилактика ревматизма.
Диспансерное наблюдение....................................................................................................................................... |
161 |
10. Приобретенные пороки сердца: гемодинамические нарушения, сроки формирования пороков, |
|
клинические проявления, диагностика, прогноз. .............................................................................................. |
170 |
11. Врожденные пороки сердца. Классификация. Пороки бледного типа (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки): сроки выявления, особенности гемодинамических нарушений, клинические проявления, показания к хирургической коррекции, исходы. Пороки синего типа (Тетрада Фалло): анатомические составляющие порока, сроки выявления, клинические проявления, диагностика, купирование одышечно-цианотических приступов, показания к кардиохирургической коррекции. Пороки с препятствием кровотоку (коарктация аорты): гемодинамические нарушения, клинические проявления,
диагностика, сроки хирургического лечения...................................................................................................... |
175 |
12. Инфекции почек и мочевыводящих путей. Цистит. Пиелонефрит. Этиология, предрасполагающие факторы (аномалии развития почек и мочевыводящих путей, нарушения метаболизма), патогенез, классификация, клиника, особенности клинических проявлений в зависимости от возраста ребенка, диагностика, значение УЗИ почек для ранней диагностики, показания к проведению рентгенологических исследований (цистография, внутривенная урография), дифференциальный
2
диагноз, лечение, подбор и длительность применения препаратов антибактериального действия, |
|
|
исходы, осложнения, прогноз, профилактика, диспансерное наблюдение.................................................... |
193 |
|
13. |
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря: диагностика, лечение. ....................................................... |
196 |
14. |
Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, роль стрептококка и вирусной инфекции в |
|
развитии острого гломерулонефрита, морфологические варианты, классификация, особенности |
|
|
клиники в зависимости от преобладающего синдрома, диагностика, показания к биопсии почки, |
|
|
дифференциальный диагноз, лечение, характеристика базисной терапии. Показания к применению |
|
|
гормональной терапии, осложнения, исходы, прогноз, диспансерное наблюдение. ................................... |
203 |
|
15. |
Хронический гломерулонефрит: патогенез, классификация, морфологические критерии, |
|
характеризующие хронизацию процесса, особенности клинической картины в зависимости от форм, |
||
диагностика, дифференциальная диагностика, течение, особенности течения гломерулонефрита у |
|
|
подростков, лечение, показания к назначению гормональной и цитостатической терапии, роль |
|
|
препаратов интерферона в лечении хронического гломерулонефрита, особенности динамического |
|
|
наблюдения, осложнения, исходы, прогноз. ........................................................................................................ |
211 |
|
16. |
Особенности врождѐнного и адаптивного иммунитета у детей раннего возраста. Критические |
|
периоды в становлении иммунитета. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния, клинико- |
||
лабораторная диагностика, иммунореабилитация. ........................................................................................... |
218 |
|
17. |
Роль диетотерапии в комплексном лечении и профилактике заболеваний у детей. Понятие о «диете», |
|
«лечебных» и «физиологических» столах по М.И. Певзнеру. .......................................................................... |
225 |
|
18. |
Физиологические столы по М.И. Певзнеру для детей (№ 15, № 16): понятие, цель назначения, общая |
|
характеристика, рекомендуемые и исключаемые продукты........................................................................... |
226 |
|
19. |
Лечебные столы №1, №5, №7, №10 по М.И. Певзнеру: понятие, цель назначения, общая |
|
характеристика, рекомендуемые и исключаемые продукты........................................................................... |
227 |
|
20. |
Диспансерное наблюдение за детьми раннего возраста в условиях детской поликлиники. Алгоритм |
|
оценки физического и нервно-психического развития. Группы здоровья. Режимы вскармливания. |
|
|
Естественное и искусственное вскармливание. Принципы введения прикормов. Рациональное |
|
|
использование продуктов детского питания для детей раннего возраста (искусственные молочные и |
|
|
кисломолочные смеси; смеси для лечебного питания; инстантные каши, овощные и фруктовые пюре). |
||
Активная иммунизация детей раннего возраста. Календарь профилактических прививок. Показания и |
||
противопоказания к проведению профилактических прививок. ................................................................... |
231 |
|
21. |
Организация диспансерного наблюдения за детьми и подростками с хроническими заболеваниями в |
|
условиях амбулаторно–поликлинического звена............................................................................................... |
243 |
Желтым – возможно надо, можно не читать, если мало времени
3
РАЗДЕЛ 1. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ФОНОВЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
1. Рахит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, профилактика, лечение, диспансерное наблюдение.
Рахит — нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.
Глобальный консенсус по профилактике и лечению рахита алиментарной этиологии, который дает схожее определение рахита: нарушение дифференцировки хондроцитов, минерализации зон роста и остеоида у детей, вызванное дефицитом витамина D и/или недостаточным поступлением кальция.
Основной этиологический фактор: дефицит поступления витамина D с пищей, дефицит кальция, дефицит фосфора и ацидоз дистальных почечных канальцев.
Патогенез:
4
Рахит легче возникает и тяжелее протекает при избыточном употреблении однообразной пищи, в том числе мучных изделий (макароны, каши и т. д.), из-за наличия в зерновых продуктах фитиновой кислоты, образующей в кишечнике нерастворимые соли с кальцием, уменьшая тем самым его всасывание.
Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой тела при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и малого количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивается увеличением фосфатов в пище и повышением их уровня в крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.
Развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания).
5
В лекции еще рецидивирующее течение было.
Клиническая картина:
Признаки и симптомы со стороны скелета:
•отечность в области лучезапястных и голеностопных суставов;
•отсроченное закрытие большого родничка (в норме закрывается к 2 годам);
•отсроченное прорезывание зубов (отсутствие резцов к 10 месяцам, отсутствие моляров к 18 месяцам);
•деформации нижних конечностей (О-образное/Х-образное/Z-образное искривление ног);
•рахитические четки (увеличение реберно-грудинных сочленений: ощущается при пальпации по передней поверхности грудной клетки, латеральнее сосковой линии);
•выступание лобных бугров;
•краниотабес (размягчение костей черепа, обычно выявляется при пальпации лобных швов в первые 3 месяца жизни);
•боль в костях, беспокойство и раздражительность;
•рентгенологические признаки;
6
•расширение, уплощение или вогнутость, блюдцеобразная деформация, шероховатость поверхности и трабекулярность метафизов;
•расширение зон роста;
•остеопения;
•деформации таза, в том числе сужение выхода из малого таза (риск патологического течения родов и смерти);
•стойкие и клинически значимые деформации;
•патологические переломы;
•внескелетные проявления;
•гипокальциемические судороги и тетания;
•гипокальциемическая дилатационная кардиомиопатия (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, остановка сердца, смерть);
•отставание в прибавке массы тела и росте;
•замедленное формирование двигательных навыков и мышечная гипотония;
•повышение внутричерепного давления.
Для рахита легкой степени (I) обязательным является наличие костных изменений, преимущественно в виде остеомаляции: податливость при пальпации костей черепа — краниотабес, утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость — «четки», а также умеренная гипотония мышц. Выявление исключительно симптомов нарушения деятельности вегетативной нервной системы (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для постановки диагноза.
Рахит средней степени тяжести (II) характеризуется выраженными проявлениями остеомаляции и остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки с расширением нижней апертуры грудной клетки и втяжением ребер — гаррисонова борозда; умеренная, чаще варусная деформация нижних конечностей, а также выраженная гипотония мышц
— «лягушачий» живот.
7
Рахит тяжелый (III степень) характеризуется грубыми деформациями черепа (западение переносицы, «олимпийский» лоб), грудной клетки («куриная» грудь, «грудь сапожника»), позвоночника (рахитический кифоз), утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические «браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга»), нижних конечностей (Х-образные или О-образные); нарушаются время и порядок прорезывания зубов, возможны переломы костей, выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота («лягушачий» живот), задержка в развитии статических функций.
В зависимости от причины развития рахитического процесса выделяют 3 формы заболевания — кальцийдефицитный, фосфатдефицитный и витамин D-дефицитный рахит.
Причинами дефицита кальция и развития кальцийдефицитного состояния является, прежде всего, недостаток кальция в пище, особенно при длительном кормлении детей грудным молоком; нарушение всасывания кальция при синдроме мальабсорбции. Дефициту кальция способствует вегетарианство. Реже могут возникать при избытке фосфатов в пище, дефиците магния, длительном алкалозе, эндокринных дисфункциях (снижение уровня ПТГ, повышение тиреокальцитонина). При развитии кальцийдефицитного рахита вначале уменьшается уровень кальция в сыворотке, затем — после ответа ПТГ — уровень кальция нормализуется со снижением уровня фосфатов из-за повышенного их выведения с мочой (разные биохимические стадии одного процесса). Активность щелочной фосфатазы при этом повышена, содержание 25(ОН)D в плазме крови нормальное. К некостным проявлениям гипокальциемии относят гиперрефлексию, мышечные спазмы, ларингоспазм, удлинение интервала QT на электрокардиограмме.
Фосфатдефицитный рахит может развиваться не только вследствие недостаточного поступления фосфатов как главной причины остеопении у недоношенных детей, но и при повышенной потребности в фосфатах в условиях быстрого роста и нарушении всасывания в кишечнике, а также у пациентов, находящихся на полном парентеральном питании. Рахит, связанный с недостатком фосфатов, возможен при почечной тубулярной недостаточности вследствие незрелости почечных канальцев и повышенных потерях фосфатов с мочой или нарушения реабсорбции фосфатов при гиперпаратиреоидизме на фоне гипокальциемии, которая быстро компенсируется вымыванием кальция из кости. Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикостероидов и др.
В настоящее время нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфогликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатонины.
8
Наиболее характерными признаками фосфатдефицитного рахита являются снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повышение активностищелочной фосфатазы, неизмененный уровень метаболитов витамина D. Именно дефицит фосфатов, а не кальция и витамина D, коррелирует со степенью рахитических костных изменений и степенью рентгенологических признаков рахита.
К внекостным проявлениям гипофосфатемии относятся снижение мышечного тонуса, нарушение сократительной способности миокарда, признаки метаболической энцефалопатии вследствие ишемии (раздражительность, парестезии), дыхательная недостаточность (нарушение сократительной способности диафрагмы).
Экзо-/эндогенный дефицит витамина D как модулятора обмена фосфатов и кальция также приводит к рахиту. В случае дефицита витамина D возможны вторичные нарушения обмена кальция и фосфатов, которые и определяют характер клинических, биохимических и рентгенологических проявлений. Течение рахита у детей может быть острым или подострым. При остром течении в клинической картине преобладают признаки остеомаляции у детей первых 6 месяцев жизни, позже чаще развивается подострое течение с манифестацией симптомов остеоидной гиперплазии.
Диагностика рахита основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Рентгенологическая картина в период разгара характеризуется специфическим поражением эпиметафизарных зон трубчатых костей, так называемым рахитическим метафизом — размытыми зонами минерализации, расширением метафизарных зон, бокаловидной деформацией эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткостью ядер окостенения; определяются остеопения и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наблюдаются также расширение зон роста, блюдцеобразная деформация метафизов, неровность и вогнутость их краев, наличие которых подтверждает диагноз рахита.
Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже — при гипокальциемии.
Исключительно результатов биохимического исследования недостаточно для установления диагноза рахита, к тому же они не всегда позволяют определить, что является первичной причиной рахита — дефицит витамина D или кальция, так как очень часто имеет место сочетанный дефицит данных
9
веществ. Характерными для рахита биохимическими изменениями являются снижение уровня 25(OH)D, фосфора и кальция в сыворотке крови и снижение уровня кальция в моче. В противоположность этому практически у всех пациентов наблюдается повышение уровней ПТГ сыворотки, щелочной фосфатазы и фосфора в моче.
Диагноз рахита не должен основываться на таких патологических симптомах, как позднее прорезывание зубов, позднее закрытие большого родничка, задержка статикомоторного развития.
Все дети с клиническими проявлениями тяжелого рахитического процесса должны обследоваться для исключения генетически детерминированных форм рахита.
Дифференциально-диагностический алгоритм постановки диагноза состояний, вызвавших рахит.
Лечение:
Аквадетрим и Вигантол (1 капля=500МЕ)
10