- •ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
- •В данной лекции освещаются следующие вопросы:
- •Анатомо-физиологические
- •Примером могут служить гормоны гипофиза: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ.
- •Иная ситуация отмечается в антенатальном периоде, когда на эндокринную систему ложится необходимость заниматься:
- •Плод развивается в своеобразных эндокринологических условиях.
- •Плацента - уникальная железа внутренней секреции. Формируясь к 12-14 неделе внутриутробного развития, как
- •Нормальное функционирование эндокринных желез материнского организма в периоде беременности - непременное условие правильного
- •Характеристика гормонов плаценты
- •Вырабатывая стероидные гормоны, плацента свободна от гонадотропных влияний гипофиза матери, т.е. относительно автономна.
- •Стероидные гормоны
- •Стероидные гормоны, хориальный гонадотропин наряду с а- микроглобулином плаценты и трофобластическим р- гликопротеином,
- •Еще больший клинический интерес вызывают те патологические состояния, которые развиваются у новорожденных от
- •Известно, что гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии Р-клеток
- •Следующая фетопатия обусловлена патологией и дисфункцией щитовидной железы.
- •Но не только заболевания щитовидной железы у матери приводят к тиреоидной недостаточности новорожденных.
- •Ниже приводятся нормативные данные концентраций последних:
- •Врожденный гипеотиреоз (тиреотоксикоз)
- •Перинатальная патология надпочечников
- •Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •Впервые это заболевание описано Phillips в 1886 г. как псевдо- гермафродизм у девочки
- •Выделяют три основные формы заболевания:
- •Поражение данных ферментных систем обусловливает нарушение в образовании глюкокортикоидов ('кортизола). По принципу обратной
- •Вирильная форма
- •У мальчиков при ВДКН наружные половые органы имеют правильное строение. При рождении может
- •Сольтеряющая форма
- •Диагностика. Неонатальный скрининг:
- •Лечение ВДКН
- •Профилактика:
- •Сахарный диабет
- •Различают два типа СД: инсулинзависимый (ИЗСД тип I) и ин- сулиннезависимый (ИНЗСД тип
- •Говоря о сахарном диабете у детей, следует отметить его особенности. Как правило, это
- •Этиология. ИЗСД - полигенное заболевание. Установлена связь чувствительности к заболеванию с шестнадцатью локусами,
- •У большинства больных с ИЗСД в крови обнаруживаются антитела к нормальным антигенам мембран
- •Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного процесса неизвестны. Считается, что ими могут быть некоторые антигены
- •Патогенез
- ••I стадия - развитие активного аутоиммунного инсулита в результате воздействия провоцирующего фактора. Клинических
- ••IV стадия — клиническая манифестация инсулинзависимого сахарного диабета с остаточной секрецией инсулина. Симптомы
- •При дефиците инсулина снижается доставка глюкозы в клетки печени, жировой и мышечной ткани
- •Клиника
- •Считают, что в 1/3 случаев первые клинические симптомы ИЗСД являются первыми признаками диабетического
- •Диабетический кетоацидоз
- •Диабетический кетоацидоз развивается в 3 стадии:
- •Характерен абдоминальный синдром вследствие развития эрозивного гастроэнтерита. Появляются жалобы на боли в животе,
- •Значительно реже у детей клиническая манифестация СД может закончиться развитием некетотической гиперосмолярной комы
- •Лактатацидоз
- •Диагностика
- •Гипергликемия — главный лабораторный признак СД
- •В диагностике доклинической стадии СД (нарушение толерантности к глюкозе) используют стандартный глюкозотолерантный тест:
- •Таблица I
- •Лечение ИЗСД 1 типа
- •Достижение компенсации СД возможно только при использовании комплекса мероприятий:
- •Диета больного СД
- •При составлении детского меню особое внимание уделяется углеводам. Важно не только учитывать их
- •Гликемический индекс (ГИ)
- •Особенности диеты:
- •Одна хлебная единица (ХЕ) это количество продукта, в котором содержится примерно 12 г.
- •Инсулинотерапия.
- •Лечение больного СД без кетоацидоза начинают с инсулина короткого действия в суточной дозе
- •Физические нагрузки, при условии достаточной дозы базального инсулина, способствуют снижению гликемии после еды,
- •Клиника
- •Лечение данного осложнения
- •Прогноз
- •Самоконтроль:
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Задача 2
- •Тест. Вопрос 1
- •Тест. Вопрос 2
- •Тест. Вопрос 3
- •Тест. Вопрос 4
- •Тест. Вопрос 5
ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
В данной лекции освещаются следующие вопросы:
1)Перинатальной эндокринологии и врожденных эндокринных заболеваний (фетопатии и эмбриопатии).
2)Основные постнатальные эндокринные болезни:
•БОЛЕЗНИ НАДПОЧЕЧНИКОВ.
•БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ. 3) Сахарный диабет.
Анатомо-физиологические
особенности эндокринной системы
Эндокринная система регулирует жизнедеятельность организма.
При этом, в тот или иной период, «солирует» одна группа желез в регуляции обменных процессов, затем подключается другая, притом активность первой ослабевает. Напротив, возрастает третья и т.д.
Примером могут служить гормоны гипофиза: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ.
Так, соматотропные гормоны являются основными в периоде новорожденности и первые 6 мес. Затем после полугода жизни проявляется активность гормонов щитовидной железы. Надпочечники достигают своей максимальной активности в возрасте ребенка 11-12 лет. Действие половых гормонов максимально сказывается в подростковом периоде, как это хорошо известно. Но при этом следует подчеркнуть и повториться, что эндокринная система осуществляет регуляцию обмена в уже сформированном организме, сформированных органах и тканях.
Иная ситуация отмечается в антенатальном периоде, когда на эндокринную систему ложится необходимость заниматься:
а) дифференцировкой тканей; б) формированием полового фенотипа;
в) интеграцией нервной и иммунной систем; и в то же время регулировать рост тканей плода.
Эти механизмы определяются генетическими факторами.
Для реализации программы антенатального развития с перечисленными направлениями, естественно, одной эндокринной системы плода недостаточно.
Плод развивается в своеобразных эндокринологических условиях.
Это обусловлено взаимодействием нарождающейся собственно эндокринной системы плода, а также эндокринных желез матери с включением такой мощной эндокринной железы как плацента.
Плацента - уникальная железа внутренней секреции. Формируясь к 12-14 неделе внутриутробного развития, как самостоятельно функционирующий орган, она начинает регулировать гомеостатические механизмы плода и матери. Эндокринная функция плаценты заключается не только в осуществлении приспособительных реакций организма беременной женщины и роста плода, но также в реализации акта родов и подготовке функции лактации. Таким образом, зачатки собственной эндокринной системы плода, гормоны плаценты и эндокринный профиль матери определяют формирование эндокринной системы будущего ребенка.
Нормальное функционирование эндокринных желез материнского организма в периоде беременности - непременное условие правильного развития плода.
Проявлением ее эндокринной функции является выработка следующих гормонов:
а) ХГЧ - человеческого хориального гонадотропина;
б) ХСЧ - хорионического человеческого лакто-соматотропного (плацентарный лактоген) гормона;
в) хориального человеческого тиреотропина (ХТЧ); г) хориального человеческого адренокортикостероидного гормона (ХЧАКТГ).
Характеристика гормонов плаценты
Хориальный гонадотропин (ХГЧ) - его нормальные или повышенные концентрации контролируют ход беременности, подготавливая зрелость матки к родам и ребенка к жизни во внешних условиях.
Плацентарный лактоген (ХСЧ) (или хориальный человеческий соматотропин) действует на все виды обмена у плода и матери. Наибольшая его продукция приходится на III триместр беременности. Этот гормон - анаболик. Его ростоускоряющая функция связана с активизацией синтеза ДНК, антиинсулинной активностью, замедлением усвоения глюкозы тканями. Он оказывает липолитическое действие. Его недостаток ведет к спонтанным абортам, недонашиванию, гипотрофии плода, гипогликемии.
ХТЧ — воздействует на баланс тиреотропина, как у матери, так и у плода.
Вырабатывая стероидные гормоны, плацента свободна от гонадотропных влияний гипофиза матери, т.е. относительно автономна. Тем не менее, синтез плацентой стероидов может происходить лишь в кооперации с организмом плода и матери (фетоплацентарная материнская функциональная единица). Плацентарная ткань в течение 2-3 триместров беременности обладает ферментными системами, вырабатывающими стероидные гормоны.